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Therapeutisch sollte eine niedrig dosierte Östrogengabe, später eine eaar Östrogen-Gestagen-Kombinationstherapie erfolgen. Regelmäßige endokrinologische und gynäkologische Kontrollen sind notwendig.

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Lebenslange endokrinologische, gynäkologische und psychosoziale Betreuung ist notwendig. Rezeptfrej inneren und äußeren Genitalien sind weiblich, als Gonadenrudimente finden sich beidseits Streak-Gonaden. Das Risiko gonadale Tumoren zu entwickeln, ist niedriger als beim SwyerSyndrom.

Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden. Die Gonaden sind Streak-Gonaden, die nur aus Stromgewebe bestehen. Da diese Streak-Gonaden kein Anti-Müller-Hormon produzieren können, sind Uterus, Tuben und Vagina ausgebildet.

Im Pubertätsalter unterbleibt die Ausbildung der sekundären Geschlechtsmerkmale, da Östrogene nicht ausreichend produziert werden. Auch Zeichen einer Androgenisierung (maskuline Skelettentwicklung, tiefe Stimme, Hirsutismus) können auftreten.

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Gm Pubertätsalter unterbleibt die Ausbildung der sekundären Geschlechtsmerkmale, da Östrogene nicht ausreichend produziert werden. Bei den Patientinnen, die eine normale Körpergröße haben, findet man neben einer spärlichen Scham und Achselbehaarung eine fehlende Brustentwicklung, eine primäre Amenorrhö und endokrinologisch einen hypergonadotropen Hypogonadismus. Auch Zeichen einer Androgenisierung (maskuline Skelettentwicklung, tiefe Stimme, Hirsutismus) können auftreten.

Wie bei den anderen Gonadendysgenesien ist eine langfristige Substitutionsbehandlung mit Östrogen-Gestagen-Kombinationspräparaten notwendig. Es besteht eine Diskrepanz zwischen dem chromosomalen Geschlecht und oreis morphologischen Gonadenbefund, der Entwicklung der äußeren Geschlechtsmerkmale cipro saar 500 mg zu einem niedrigen preis der individuellen Geschlechtsidentifikation. Der Grad der Ausbildung einer Intersexualitätsform niedrgen in verschiedene Grundtypen eingeteilt werden.

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Da diese Streak-Gonaden kein Anti-Müller-Hormon produzieren können, sind Uterus, Tuben und Vagina ausgebildet. Im Pubertätsalter unterbleibt die Ausbildung der sekundären Geschlechtsmerkmale, da Östrogene nicht ausreichend produziert werden.

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Nach Eintritt der Menstruation sammelt sich das Blut zunächst in der Vagina (Hämatokolpos), später auch im Uterus (Hämatometra) bis hin zu den Tuben (Hämatosalpinx).

In der Pubertät treten daher bei primärer Amenorrhö in monatlichen Intervallen an Intensität zunehmende Unterleibsschmerzen auf, sog. Molimina menstrualia, die sich bis zu Koliken steigern können. Sie sind von Blähungen, Miktions und Stuhlentleerungsstörungen begleitet.

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