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Bleibt die Vereinigung der Müller-Gänge ganz aus, entwickeln sich zwei gleich große, separate Uteri mit eigenen Zervizes und meist auch zwei Scheiden: Uterus didelphys, Syn. Bei der Uterusaplasie ist der Anteil der Müller-Gänge, aus dem sich der Uterus entwickelt, rudimentär angelegt.

Anstelle des Uterus findet man nur einen Strang aus Bindegewebe. Die betroffenen Mädchen haben eine primäre Amenorrhö und sind nicht fortpflanzungsfähig. Da die Ovarien normal entwickelt sind, haben sie einen normalen weiblichen Habitus. Bei normaler Entwicklung des einen und inkompletter Entwicklung des anderen Müller-Ganges entsteht ein Uterus unicornis oder bicornis mit einem rudimentären Horn. Diese rudimentären Nebenhörner können mit und kostdn Endometrium ausgestattet sein.

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Bis zum Stadium des Diplotäns der ersten Reifeteilung verlaufen die männliche und weibliche Gametogenese gleich. Während der Oogenese entwickeln sich aus einer Keimzelle eine reife Eizelle und zwei oder drei Polkörperchen, die zwar auch den Chromosomensatz 23,X aufweisen, aber kaum Zytoplasma besitzen und zu funktionslosen Zellen degenerieren (ein drittes Polkörperchen entsteht wenn das erste Polkörperchen die zweite Reifeteilung vollzieht).

Bis zum Eintritt der Geschlechtsreife vermindert sich die Zahl der primären Oozyten auf ca. Während der Oogenese entstehen aus einer weiblichen Keimzelle eine reife Eizelle und 2 oder 3 funktionslose Polkörperchen (Chromosomensatz jeweils 23,X).

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Regelmäßige endokrinologische und gynäkologische Kontrollen sind notwendig. Wichtig ist eine psychosoziale Ciprohexal (ciplox) 500 mg visa aufgrund der äußeren und inneren Dysmorphiezeichen und der bleibenden Sterilität.

Lebenslange endokrinologische, gynäkologische und psychosoziale Betreuung ist notwendig. Die inneren und äußeren Genitalien sind weiblich, als Gonadenrudimente finden sich beidseits Streak-Gonaden. Das Risiko gonadale Tumoren zu entwickeln, ist niedriger als beim SwyerSyndrom.

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Dadurch ist eine Vielzahl von Erscheinungsbildern mit unterschiedlichen klinischen Bedeutungen möglich. Die Einteilung der Krankheitsbilder kann ja nach den bevorzugten Definitionen unterschiedlich erfolgen. Eine Übersicht über die Störungen der sexuellen Differenzierung gibt Tab. Dieses Dokument ist nur für den persönlichen Gebrauch bestimmt und darf in keiner Form an Dritte weitergegeben werden.

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