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Man nimmt an, dass durch die adrenalen Androgene der Hypothalamus die Fähigkeit bekommt, auf a-adrenerge Reize hin ReleasingHormone zu synthetisieren. Adrenarche ist der Beginn des selektiven Anstiegs der adrenalen Androgensynthese und -sekretion, der bei Mädchen zwischen dem 7.

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Im Zeitraum unmittelbar nach der Menarche ist der ovulatorische Zyklus eher die Ausnahme.

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Pathognomonisch sind Kleinwuchs (durchschnittlich 147 cm), hypoplastisches weibliches (carbamazepinf), primäre Amenorrhö und Streak-Gonaden mit Follikelatresie.

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Psychisch belastend sind besonders der Kleinwuchs und der hypoplastische Genitalbefund. Pathognomonisch sind Kleinwuchs, hypoplastisches Genitale, primäre Amenorrhö und Streak-Gonaden. Die Diagnose wird häufig beim Ausbleiben der Pubertätsentwicklung gestellt.

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